Neurofibromatose Tipo 2:
A NF2 é o tipo mais raro da NF e suas manifestações clínicas são mais severas do que as da NF1. Quase todos os indivíduos com NF2 desenvolverão tumores nos dois nervos auditivos (também chamado tumores do oitavo nervo craniano).
Indivíduos com NF2 podem desenvolver um tipo particular de catarata, opacidade subcapsular lenticular juvenil, ou poderá ter outro tipo de problema com os olhos.Todos os indivíduos com
NF2 tem risco de perda da audição e visão, por isso é muito importante fazer um acompanhamento com um oftalmologista para que seja detectada qualquer alteração precoce que possa ser tratada. O aparecimento da catarata pode se iniciar por volta dos 20 anos de idade.
Critérios diagnósticos:
1. Schwannomas vestibulares bilaterais.
2. Um parente de primeiro grau com NF2, mais :
a) um schwannoma vestibular ou
b) dois dos seguintes:
- meningioma,
- schwannoma
- glioma
- opacidade juvenil subcapsular posterior do cristalino
- calcificações cerebrais (especialmente nos plexos coróides, no córtex cerebelar e na superfície do córtex cerebral).
3. Dois dos seguintes:
a) um schwannoma vestibular
b) meningiomas múltiplos
c) outro schwannoma, glioma, neurofibroma, opacidade subcapsular posterior do cristalino ou calcificações cerebrais.
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